وبلاگ

1- 2  لوسمی

 

تعریف : لوسمی نوعی سرطان خون است که به صورت بخشی از ناهنجاری ها با عنوان “نئوپلاسم های هماتولوژیک” طبقه بندی می گردد.(1)و گونه ای از بدخیمی در مشتقات سلول های بنیادی خون ساز است که ناشی از تکثیر یک کلون از سلولهای خونساز غیر نرمال که در آنها تمایز،تنظیم و مرگ برنامه ریزی شده سلولی(آپوپتوزیس)مختل شده است،می باشد. این سلول های بدخیم ابتدا در مغز استخوان پرولیفره شده و سپس به خون محیطی فرد مبتلا وارد می شوند. مشکلات زمانی ایجاد می شود که سلول های لوسمیک جای سلول های دفاعی طبیعی و پیش ساز اریتروسیت ها را اشغال می نماید.

 

علت لوسمی در اکثر موارد ناشناخته است و عوامل متعددی که شانس ابتلا به بیماری را افزایش می دهند به خوبی اثبات نشده اند، از جمله عوامل ژنتیکی که در برخی موارد لوسمی ایفای نقش می کنند. تعدادی از این عوامل عبارتند از :

 

• اختلالات ژنتیکی مثل سندروم داون، کلاین فلتر و آنمی فانکونی

 

• تابش اشعه به میزان بیشتر از GY 1

 

• لوسمی حاد بدنبال استفاده از داروی فنیل بوتازون (مربوط به آرتریت) و آنتی بیوتیک کلرامفنیکل اتفاق افتاده است (2)

 

• اما سهم کلی عوامل محیطی در ابتلا به لوسمی کمتر از 5% است. (1)

طبق آمارهای سال 2007،لوسمی در ایالات متحده تقریبا 3% از سرطان ها را تشکیل داده و 4% از موارد مرگ ناشی از سرطان نیز مربوط به این بیماری است. (2)احتمال ابتلای مردان نسبت به زنان اندکی بیشتر است. هنوز در ایران آمار دقیقی از موارد این بیماری وجود ندارد.

 

لوسمی را بر اساس سیر بالینی به دو نوع حاد و مزمن و بر اساس منشأ هیستوژنیک واولین رده سلول خونسازی که تحت تاثیر قرار گرفته(میلوئید یا لنفوئید) به دو نوع میلوئید و لنفوسیتیک (یا لنفوبلاستیک) تقسیم بندی می کنند(2)، در نتیجه 4 نوع لوسمی داریم :

 

1-2-1  لوسمی حاد : افزایش سریع در تعداد سلول های خونی نابالغ. تجمع این سلول ها، مغز استخوان را از تولید سلول های سالم خونی

 ناتوان می سازد. درمان فوری این نوع لوسمی به علت گسترش سریع و تجمع سلول های بدخیم و متاستاز آنها به سایر ارگان های بدن ضروری است. این نوع لوسمی بیشترین نوع لوسمی در کودکان است.

 

• لوسمی مزمن : تولید زیاد سلول های سفید خونی غیرطبیعی اما نسبتا بالغ. پیشرفت آن ماه ها یا سال ها به طول می انجامد و اغلب در بزرگسالان اتفاق می افتد.

 

• لوسمی لنفوسیتیک : در این تقسیم بندی، تغییرات بدخیمی در بخشی از مغز استخوان اتفاق می افتد که قرار است سلول های لنفوسیت را بسازند و اغلب این تغییرات زیر گروه مشخصی از لنفوسیت ها یعنی B-cellها را درگیر می کنند.

 

• لوسمی میلوسیتیک : در این تقسیم بندی، تغییرات بدخیمی در بخشی از مغز استخوان اتفاق می افتد که قرار است گلبول های قرمز خون (RBC) و پلاکت ها را بسازند.

جدول 1-1 انواع لوسمی

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

(مزمن) chronic	(حاد) Acute	Cell type
CLL     بقای 5 ساله: 75%	ALL     بقای 5ساله: 85%	Lymphocytic Leukemia     (or lymphoblastic)
CML     بقای 5ساله: 50%	AML     بقای 5ساله: 20-75% در افراد زیر 60 سال و کمتر از 10% در افراد مسن تر	Myelogenous     (or Myeloid or non lymphocytic)

1-3 ALL(Acute  lymphocytic leukemia):

 

تکثیر کلونال سلولهای لنفوئیدی است که بلوغ آنها در ابتدای تمایز متوقف شده است. ALLبر اساس WHO به دو گروه اصلی تقسیم می شود.T-cell ALL و B-cell ALL

 

تقسیم بندی ALL به زیر گروه های مربوطه دارای ارزش پروگنوستیک(تشخیصی) و درمانی می باشد.

 

75% مبتلایان را کودکان زیر 6 سال و نوجوانان تشکیل می دهند(خصوصا نوع B-ALL نوع شایعتر در کودکان است) و 10-15% را بزرگسالان تشکیل می دهند.

 

1-3-1علائم :ALL

 

علاوه بر علائم عمومی که به علت آنمی،ترومبوسیتوپنی و گرانولوسیتوپنی ایجاد می شوند،تورم غدد لنفاوی،هپاتومگالی،اسپلنومگالی،درد استخوان و درد مفاصل دیده می شوند.درگیری سیستم عصبی مرکزی در این نوع (برخلاف AML) شایع است.

 

1-3-2 :(Acute Myelogenous leukemia)AML

 

یک اختلال کلونال هتروژن در سلولهای پیش ساز خونسازی(بلاستها) که در آن توانایی تمایز و پاسخ به تنظیم کننده های تکثیر به طور نرمال از دست رفته است.برعکس ALL،این نوع در کودکان نادر است و اغلب در افراد بزرگسال مشاهده می شود.اکثر افراد مبتلا در سنین بالای 60 سال قرار دارند و به نسبت هر 3 مرد،2 زن مبتلا می شوند.